«Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей»

Опухоли мягких тканей (за исключением нейрогенных новообразований) и специфические опухоли костей в онкоморфологии объединяются понятием мезенхимальные опухоли [mesenchymal tumors].

Еще документы:

Рекомендация Коллегии Евразийской экономической комиссии от N 16 «О развитии сотрудничества государств — членов Евразийского экономического союза в сфере плодоводства» «Рекомендации по организации и проведению профессионально-общественной аккредитации основных профессиональных образовательных программ, основных программ профессионального обучения, дополнительных профессиональных программ» (утв. АНО НАРК ) «Клинические рекомендации «Тубулопатии у детей» (утв. Минздравом России) «Клинические рекомендации «Плоскоклеточный рак вульвы» (утв. Минздравом России)

Описание:

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости — относительно редкая (около 2% первичных злокачественных опухолей скелета) злокачественная опухоль с резко выраженным полиморфизмом веретеноклеточных элементов, лишённая каких-либо признаков гистологической дифференцировки. Встречается в молодом и старческом возрасте (средний возраст 50 лет), несколько чаще у мужчин. Локализуется в основном в метафизах длинных костей — бедренная кость, кости голени, плечевая кость, реже в краниофациальных костях, крайне редко в костях позвоночника и рёбрах.

Причины развития гистиоцитоза

Причины развития гистиоцитоза остаются предметом исследований. Наследственная теория не нашла своего подтверждения. Предполагается, что сбой в работе иммунной системы и развитие аутоагрессии может быть спровоцировано вирусом герпеса 6 типа. Также есть данные о том, что развитие болезни может быть спровоцировано курением табака. Об этом свидетельствует тот факт, что около 90% взрослых больных являются курильщиками, а отказ от курения уменьшает симптомы гистиоцитоза даже без применения терапии. У 50% больных гистиоцитозом в клетках Лангерганса обнаруживается мутация V600E в гене, который кодирует белок BRAF.

Патогенез заболевания также до конца не изучен. Основным звеном считается накопление в тканях патологически измененных дендритных клеток. В норме они синтезируются в костном мозге и оттуда мигрируют в некоторые органы. Там они занимаются поглощением чужеродных агентов (антигенов), которые поступают в организм из внешней среды, а также «обучением» лимфоцитов для формирования иммунного ответа.

При гистиоцитозе в гистиоцитах нарушается процесс запрограммированной гибели (апоптоз). В свою очередь, медиаторы воспаления, которые синтезируются лимфоцитами, стимулируют рост и интенсивную пролиферацию гистиоцитов, что приводит к их активному размножению и слиянию с эозинофилами. Итогом является образование гигантоклеточных гранулем, которые замещают нормальную ткань органов и приводят к нарушению его работы.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) еще до недавнего времени считалась редким заболеванием.

В последние десятилетия публикуются наблюдения над десятками больных с диагнозом ЗФГ, которые обследовались и лечились в одном учреждении за сравнительно короткий отрезок времени.

Возможно, что частота диагноза ЗФГ является данью времени и в эту группу включается ряд больных с гигантоклеточной опухолью, фибросаркомой или другими опухолями костей и мягких тканей, структурно близких с ЗФГ.

Первичная ЗФГ кости, поданным Н.Н. Петровичева с соавторами, составляет — 0,75-3,0% от всех злокачественных костных опухолей, а в ОНИ РАМН она наблюдалась у 3,4% больных.

Значительно чаще ЗФГ встречается среди первичных злокачественных опухолей мягких тканей. По некоторых данным, почти у каждого пятого этой категории больных, а среди больных старше 40 лет ЗФГ — самая частая опухоль.

Основными симптомами первичной ЗФГ являются боли, клинически выявляемое опухолевое образование. Почти у половины больных эти основные признаки появляются одновременно.

ЗФГ кости чаще всего локализуется в нижнем отделе бедренной и верхнем — большеберцовой кости. Обычно длительность анамнеза охватывает от 1 до 12 месяцев, но половина больных обращается в первый месяц (начало заболевания).

На рентгенограммах выявляется центрально или эксцентрично расположенный очаг деструкции, чаще литического типа. Часто выявляется разрушение кортикального слоя.

По данным некоторых авторов, различные типы периостальной реакции фиксируются более, чем у 80% больных, тогда как другие отмечают сравнительно редкую реакцию надкостницы в виде линейного периостита.

Читайте также:  Инструкция к применению Мидокалма: показания и побочные действия

По данным ОНИ РАМН у каждого четвертого больного наступал патологический перелом, а у 2/3 больных выявлялись метастазы (у всех в легкие, а у нескольких больных — в регионарные лимфатические узлы).

По другим данным, метастазы в регионарные лимфатические узлы регистрировались у 16% леченых пациентов.

ЗФГ является двухкомпонентной опухолью. Ее основными клеточными элементами, выявляемыми как при световой, так и при электронной микроскопии, являются гистиоцитоподобные и фибробластоподобные клетки, среди которых могут встречаться многоядерные и ксантомные клетки, а также блуждающие клетки стромы.

Некоторые авторы, однако, высказывают сомнение в том, что эту опухоль следует расценивать как самостоятельную нозологическую форму.

Теоретически рассматриваются три основных источника развития ЗФГ:

1. Опухоль развивается из гистиоцитов (гистиоцитарная теория).

2. Опухоль развивается из плюрипотентных мезенхимальных стволовых клеток, которые в процессе дифференцировки и роста опухоли формируют как гистиоцитоподобные, так и фибробластоподобные клеточные элементы, но в постнатальном периоде их развитие идет независимым путем (плюрипотентная теория).

3. Опухоль формируют фибробласты, которые в процессе опухолевого роста приобретают свойства гистиоцитов (фибробластическая теория). Основу этой теории заложил М.Ф. Глазунов, который показал, что способность накапливать только внутриклеточно разнообразные вещества не является прерогативой только гистиоцитарных элементов.

Но, как свидетельствуют К.М. Пожарисский и А.Ю. Никитин, в настоящее время ни одна из этих теорий не может считаться доказанной.

Лечение

При небольших размерах опухоли показаны органосохраняющие операции — различные виды резекций с пластикой или без пластики дефекта.

ЗФГ относится к опухолям высокого злокачественного потенциала.

В некоторых публикациях 3- и 5-летняя выживаемость составляет соответственно менее половины и трети больных, а 10 лет, по данным ОНИ РАМП, живут 11,6% больных.

Но приводятся и более мрачные данные. Так, один из ведущих патологов мира в области костной патологии Schajowcz считает, что ни один больной ЗФГ не переживет 3- летний рубеж.

Читайте также:  Воспаление связок тазобедренного сустава симптомы и лечение

+7 495 66 44 315 — где и как вылечить рак

ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ РАКА

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*): Ваш E-mail (*): Ваш телефон (*): Предпочтения по стране лечения: Израиль Германия Австрия Швейцария Франция Греция Финляндия США Южная Корея Россия Другое Стоимость лечения и обслуживания: Эконом Оптимум VIP — уровень Описание проблемы: * -поля, обязательные для заполнения.