Болезнь стилла у детей и взрослых: симптомы, лечение

Болезнь Стилла может быть диагностирована как у детей, так и у взрослых. Однако чаще всего ей подвержены подростки.

Причины

Сегодня достоверные причины развития синдрома неизвестны. Ученые склоняются к мнению, что болезнь Стилла имеет инфекционную природу. Во время острого периода у больного повышается температура, увеличиваются лимфоузлы, а клиническая картина крови показывает лейкоцитоз. Тем не менее точный возбудитель болезни пока неизвестен.

Некоторые ученые считают, что болезнь развивается под влиянием генетических факторов, но это пока не доказано. Достоверно известно, что больше склонны к патологии взрослые и дети с иммунной недостаточностью.

Причины

Есть версия, что заболевание аутоиммунное, так как у части больных присутствует аллергическое воспаление сосудистой стенки.

Причины

Болезнь Стилла: симптомы

Чаще всего болезнь Стилла у взрослых людей проявляется следующими признаками и симптомами:

  • болью в горле – одно из начальных проявлений заболевания, которое может сопровождаться отеком и болезненностью шейных лимфоузлов;
  • повышением температуры – пик температуры наблюдается в утреннее и вечернее время;
  • высыпаниями оранжево-розового цвета – сыпь (чаще всего на коже верхних и нижних конечностей, туловища) появляется на фоне повышенной температуры и, как правило, исчезает после её нормализации;
  • болезненностью суставов и их отеками. Связанные с заболеванием скованность, воспаленность и болезненность суставов (чаще всего – колен, запястий, щиколоток, локтей, рек и плеч) может продолжаться не менее 2-х недель;
  • мышечными болями – связанными с повышением температуры;
  • развитием гепатоспленомегалии и лимфаденопатии – лимфоретикулярные органы поражаются почти у 70% пациентов с болезнью Стилла.

Тот или иной из вышеперечисленных симптомов не во всех случаях является признаком болезни Стилла. Заболевание нужно, в первую очередь, дифференцировать с мононуклеозом и лимфомой.

Высокая температура, сыпь и болевые ощущения в суставах должны быть поводом для обращения за медицинской помощью с целью определения причины этих расстройств в организме.

Симптомы болезни Стилла у взрослых и детей

Болезнь Стилла не имеет ярко выраженных проявлений. Симптомы болезни сходны с другими заболеваниями:

  • повышенная температура (38—40° С);
  • кожная сыпь в виде розовых пятен по всему телу;
  • воспаление суставов, в особенности между фалангами пальцев;
  • увеличение объема печени и селезенки;
  • изменение состава крови;
  • воспаление оболочки сердца;
  • боли в области грудной клетки;
  • кашель и одышка;
  • боль в горле;
  • воспаление радужной оболочки глаз.
Читайте также:  Лечение патологии суставов и позвоночника артрозы артриты подагра

У детей при такой болезни бывает анемия.

Болезнь Стилла у детей проявляется с дополнительными симптомами:

  • выпадение зубов;
  • анемия;
  • задержка роста.

Дифференцированная диагностика

Поставить диагноз ребенку и взрослому может только травматолог. Необходимо проведение дифференцированной диагностики для исключения таких схожих патологий, как ревматоидный артрит, лимфома, гранулезный гепатит, системный васкулит, псориатический артрит, туберкулез, дерматомиозит, саркоидоз, эндокардит инфекционного генеза.

При необходимости пациентам показана пункция лимфатического узла, которая может исключить раковое поражение.

Дифференцированная диагностика

Осложнения со стороны легких и сердца требуют консультации кардиолога и пульмонолога. Показана рентгенография грудной клетки, УЗИ плевры и сердца.

Лечение

После установки диагноза, врач-ревматолог назначает терапию пациенту. Лечение рекомендуется с учетом каждого конкретного случая, степени выраженности заболевания, острой или хронической стадии протекания болезни, а также сопутствующих заболеваний.

С целью купирования воспалительного процесса  в суставах, в острый период при болях назначаются медикаментозные препараты из группы НПВС (индометацин, диклофенак, мелоксикам), небольшие дозы ГКС (медрол, преднизолон, дексаметазон). При отсутствии эффекта от НПВС, тяжёло протекающих формах болезни Стилла, может быть рекомендована пульс-терапия гормональными препаратами: внутривенно капельно вводятся большие дозы метилпреднизолона (не менее 1г) 1 раз в день на протяжении трёх суток.

Не пропустите: Ревматоидный артрит у детей

Лечение

На длительный период при болезни Стилла назначаются базисные препараты: цитостатики, Д-пеницилламин, препараты золота.

После купирования обострения, нормализации температуры тела пациентам могут быть рекомендованы лечебная физкультура, массаждля восстановления функции суставов, улучшения кровообращения в конечностях. Занятия должны проводиться под руководством специалиста по лечебной физкультуре.

Клинические случаи у взрослых

Рассматриваемый недуг крайне редко выявляется после 16 лет. Среди взрослого населения это максимум 2-3 эпизода на 100 тыс. человек. Чаще это лица в возрасте 16-25 и 35-45 лет любого пола.

В Русском медицинском журнале №17 от описан случай синдрома Стилла у женщины 53 лет. Признаки болезни возникали несколько раз. У пациентки наблюдались симптомы:

  • повышение температуры до 40° каждый вечер примерно в одно и то же время;
  • зудящая сыпь по всему телу;
  • боль в плечах, пальцах и запястьях;
  • сильное увеличение шейных лимфоузлов.
Клинические случаи у взрослых

Известно, что первый эпизод заболевания случился у женщины во время лечения язвенной болезни 12-перстной кишки. Антибиотики и жаропонижающие средства не давали эффекта, и лишь применение НПВС снижало температуру и боль в суставах.

Были проведены обследования у ряда специалистов – от отоларинголога до гематолога и онколога, но нарушений так и не было выявлено. Только после исключения множества болезней и консультации у ревматолога был поставлен диагноз «болезнь Стилла».

В этом же журнале приводится таблица критериев, по которым рассматриваемая патология определяется у взрослого человека. Приводим данные:

Методы диагностики и лечения болезни

Чтобы поставить больному окончательный и правильный диагноз, необходимо провести комплексное диагностическое обследование. Это объясняется тем, что болезнь Стилла можно перепутать с другим заболеванием суставов, которое имеет схожие симптомы. Только комплексный подход к диагностике, тщательный сбор анамнеза помогут поставить корректный диагноз и назначить эффективное лечение.

Читайте также:  Дисфункция височно нижнечелюстного сустава симптомы

Поставить верный диагноз помогают следующие диагностические мероприятия:

  1. Лабораторные исследования. Больного направляют на сдачу общего анализа крови и бактериологического посева крови. При этом важны показатели уровня лейкоцитов, тромбоцитов, красных кровяных телец, а также скорости оседания эритроцитов.
  2. Рентгенологическое исследование. Оно позволяет оценить состояние и степень поражения суставов.
  3. Биопсия лимфатических узлов. Она необходима для того, чтобы исключить наличие опухолей, онкологии.
  4. Ультразвуковое исследование. Этот метод направлен на оценку состояния внутренних органов (печени и селезенки).
  5. Компьютерная томография назначается с целью проверки состояния внутренних органов.
  6. Электрокардиограмма необходима для оценки состояния сердца, ведь при болезни Стилла страдает и сердечнососудистая система.

Постановкой диагноза занимается травматолог. При этом очень важно, чтобы врач уже имел опыт постановки подобных диагнозов. Это является залогом того, что он не перепутает симптоматически похожие заболевания.

Медикаментозное лечение

Схема лечения зависит от степени тяжести протекания болезни и может включать такую медикаментозную терапию:

  1. Противовоспалительные средства группы нестероидных препаратов. Их назначают, если болезнь протекает умеренно тяжело и без осложнений. Продолжительность курса – 3 месяца.
  2. Глюкокортикостероиды. Они назначаются в случае тяжелого протекания болезни и с осложнениями, например, в виде миокардита, внутрисосудистой коагулопатии и пр.
  3. Если при других лечебных мероприятиях не получили ожидаемого эффекта, назначаются инфликсимаб или этанерцепт.
  4. При хронической форме заболевания назначают метотрексат.

Стоит отметить, что 1/3 пациентов излечивается спонтанно.

Как проводится лечение?

Препараты группы ПНС эффективно купируют болевой синдром.

Терапия ограничивается назначением противовоспалительных нестероидных препаратов, способствующих уменьшению болевых ощущений, снятию отеков и покраснения кожи. Прием препаратов назначается курсами, их длительность варьируется от 3 до 9 месяцев. Цель лечения — купировать воспалительный процесс и в случае развития патологии у ребенка минимизировать риск инвалидизации. При возникновении сопутствующих заболеваний применяют гормонотерапию.

Принципы диагностики

При первом контакте врача с пациентом выставить диагноз «болезнь Стилла» невозможно, поскольку он – диагноз исключения. Это означает, что задачей врача в первую очередь становится диагностический поиск ряда иных болезней, в частности сепсиса, инфекционного мононуклеоза, онкопатологии (особенно лимфом), других ревматологических заболеваний, и в случае отсутствия данных, свидетельствующих в пользу них, встанет вопрос, что у больного именно болезнь Стилла.

При проведении лабораторных методов исследования у больных данной патологией, как правило, выявляются:

  • высокая СОЭ (до 50 мм/ч и даже более);
  • увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов;
  • хроническая анемия (уровень гемоглобина и эритроцитов ниже нормальных значений);
  • С-реактивный белок;
  • повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ;
  • высокий уровень в крови белка ферритина (обнаруживается у 9 из 10 лиц с данным заболеванием).
Читайте также:  Ревматоидным артритом и язвенным колитом что это

Некоторые изменения, отсутствующие в крови такого больного, могут также свидетельствовать в пользу описываемой нами патологии. В частности, речь о ревматоидном факторе и антинуклеарных антителах.

Из инструментальных методов диагностики следует упомянуть:

  • рентгенографию суставов (мягкие ткани суставов отечны, в полости – выпот, также может обнаруживаться сниженная плотность костей, образующих сустав (остеопороз), а также признаки анкилоза);
  • пункцию суставов с последующим исследованием суставной жидкости (бактерии в ней не обнаруживаются, имеют место признаки, характерные для воспалительного процесса);
  • биопсию лимфатического узла (проводится с целью исследования его клеточного состава для диагностики онкопатологии или ее исключения);
  • консультации профильных специалистов (пульмонолога, кардиолога) в случае наличия у пациента соответствующей симптоматики, а также обследования, назначенные ими (рентгенография органов грудной клетки, электро-, эхокардиография, УЗИ плевральной полости и другие).

Специалистами разработаны диагностические критерии, позволяющие более чем в 92 % случаев верно выставить диагноз «болезнь Стилла». Они состоят из так называемых больших и малых критериев.

Большие критерии:

  • повышение температуры тела больного до 39-40 °С в течение 7 дней и более, эпизоды лихорадки неясного генеза в анамнезе;
  • боли в суставах в течение 14 дней подряд и более;
  • сыпь макуло-папулезного характера (в виде пятен или папул оранжево-розового цвета), не сопровождающаяся зудом, появляющаяся на высоте лихорадки и исчезающая по мере нормализации температуры тела;
  • повышение в крови уровня лейкоцитов до 10 тыс. в 1 мм3, гранулоцитов более 80 %.

Малые критерии:

  • боли пекущего характера в горле;
  • увеличение лимфатических узлов и/или печени и селезенки, обнаруженное при пальпации, подтвержденное на УЗИ;
  • признаки нарушения функций печени (повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ, ЛДГ вне связи с воздействием на орган гепатотоксичных лекарственных препаратов или аллергическими реакциями);
  • отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Если у конкретного больного подтверждаются минимум 5 критериев, среди которых хотя бы 2 – большие, врач диагностирует у него болезнь Стилла.

Первоисточники информации, научные материалы по теме

Болезнь Стилла — тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов. Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы. Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.