Болезнь Кинбека признаки диагностика и методы лечения

Кинбека болезнь (R. Kienbö ck, австрийский рентгенолог, 1871—1953) — прогрессирующее дегенеративно-дистрофическое поражение полулунной кости, сопровождающееся ее деформацией и остеоартрозом кистевого сустава.

Болезнь Кинбека (аваскулярный некроз полулунной кости запястья) чаще всего наблюдается у мужчин от 18 до 40 лет, а у людей старше 60 лет встречается крайне редко и описана в единичных работах, тем более на обеих кистях. В статье приводится чрезвычайно редкий случай двусторонней болезни Кинбека у пожилого пациента. Мужчина 63 лет обратился с жалобами на резкие боли при движениях и особенно во время физической нагрузки в области правого лучезапястного сустава, уменьшение амплитуды активно-пассивных движений в суставе и нарушение трудоспособности. Боли и ограничение движений в правом лучезапястном суставе возникли без особой причины около 7 месяцев тому назад. Состояние постепенно ухудшилось. Консервативное лечение не проводилось. После клинического и рентгенологического обследования установлен диагноз: болезнь Кинбека правого запястья III Б стадии. Выполнена карпэктомия проксимального ряда костей запястья. Результат лечения был оценен через 13 месяцев после операции. Пациент субъективно отмечал значительное уменьшение болей при физической нагрузке, улучшение функции конечности и трудоспособности. Увеличилась амплитуда пассивных движений в лучезапястном суставе. Во время контрольного осмотра пациент также отметил, что 2 месяца тому назад без причины появились боли и в левом лучезапястном суставе. Была выполнена рентгенография и обнаружена болезнь Кинбека левого запястья III Б стадии. От какого-либо лечения мужчина отказался. Через 3 года после операции во время телефонного опроса пациент сообщил, что состояние прооперированной конечности не ухудшилось.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Костно-мышечной системы болезни
  • Кисти деформации

Что такое болезнь Кеннеди?

Болезнь Кеннеди — это редкое, наследственное, медленно прогрессирующее нервно-мышечное расстройство. Болезнь Кеннеди, как правило, представляет собой заболевание, возникающее у взрослых, когда симптомы проявляются в основном в возрасте 20-50 лет. Болезнь характеризуется такими симптомами, как мышечная слабость и судороги в руках, ногах и области лица, увеличение груди и нарушении речи и глотания (дисфагия).

Болезнь Кеннеди поражает менее одного из 350 000 мужчин и обычно не встречается у женщин, которые защищены низким уровнем циркулирующего тестостерона, что объясняет характер наследования с ограниченным полом при этом расстройстве. Лечение является симптоматическим и поддерживающим, а ожидаемая продолжительность жизни — нормальной, хотя небольшой процент пациентов (~ 10%) поддается заболеванию в возрасте 60-70 лет из-за глотательных осложнений (аспирационная пневмония, асфиксия) в результате бульбарной слабости.

Читайте также:  Болит сустав указательного пальца левой руки

Болезнь Кеннеди названа в честь доктора медицины Уильяма Р. Кеннеди, который описал это состояние в аннотации в 1966 году и в полном отчете в 1968 году.

Синонимы болезни:

  • Синдром Кеннеди;
  • спинально-бульбарная мышечная атрофия Кеннеди;
  • Х-сцепленная спинальная бульбарная мышечная атрофия;
  • спинобульбарная мышечная атрофия.

АЛЬБЕКА СИНДРОМ

внезапная интенсивная боль в коленном суставе, в том числе и в покое, длящаяся неделями и месяцами и не зависящая от нагрузок, опухание коленного сустава и ограничение движений в нем.

Рентгенологически выявляют сглаживание медиального мыщелка бедра, типичный овальный очаг, частично с краевым склерозом в несущем основную весовую нагрузку тела мыщелке.

S. Ahlback. Osteoarthritis of the knee: A radiographic investigation. Acta radiologica N. S. Diagnosis (Stockholm), 1968; Suppl. 277: 7–72.

Стадии заболевания

В процессе постепенного нарастания некроза полулунной кости происходит фрагментация и в последствие полное разрушение кости. Весь этот процесс сопровождается болевым синдромом в области запястья, увеличивающимся при движении и физических нагрузках. С дальнейшим прогрессированием болезни Кинбека боль только возрастает.

Различают пять стадий болезни:

  1. Нарушение кровоснабжения. Форма полулунной кости остается без изменений.
  2. Изменение формы с нарушением ее целостности.
  3. В области некроза происходит распад костного вещества и замещение его фиброзной тканью.
  4. Усиленная деформация и фрагментация.
  5. Повреждение расположенных рядом костей, что приводит к артрозу лучезапястного сустава.

Изменения сопровождаются болями в запястье, которые становятся сильнее во время движения и прогрессирования патологического процесса. В случае тяжелых поражений боль распространяется на все запястье.

Лечение

Больного госпитализируют в онкологическое отделение и выбирают наиболее подходящий для него метод лечения:

  1. Радиотерапия;
  2. Химиотерапия;
  3. Оперативное вмешательство.

Лучевая терапия наиболее эффективна на ранних стадиях заболевания. Курс лечения примерно месяц. За это время проводят 15 сеансов и человек, с большой долей вероятности войдет в стойкую ремиссию.

На поздних стадиях к облучению добавляют медикаментозную терапию, то есть химиотерапию препаратами антибактериального и противоопухолевого действия (Адриамицин, Блеомецин), блокаторы синтеза нуклеиновых кислот (Циклофосфан) и др. Применяют также гормональные препараты, такие как Преднизалон.

Читайте также:  Комплекс упражнений Джамалдинова при артрозе коленных суставов

На первых двух стадиях обычно достаточно одной радиотерапии или лучевой терапии плюс два курса «химии». На 3-4 стадии проводят не менее 9 курсов химиотерапии.

Врач индивидуально подбирает подходящую для пациента схему лечения, исходя из его состояния, стадии болезни и наличия или отсутствия метастазов.

Лечение

Критерии адекватного лечения:

  1. Уменьшение или даже исчезновение некоторых симптомов лимфомы;
  2. Уменьшение лимфатических узлов в размерах;
  3. При исследовании исчезают опухолевые клетки.

Если болезнь не поддается терапии, то назначают так называемую схему DHAP, состоящую из трех препаратов: Цисплатин, Цитарабин и Дексаметазон.

В крайних случаях, когда другие средства не помогают, применяется оперативное вмешательство. Убирают слишком большие образования, может быть удалена селезенка. К хирургическому методу прибегают для спасения жизни пациента.

Для подавления побочных эффектов от химио и лучевой терапии, больному прописывают препараты, повышающие иммунитет, также витамины.

Все методы лечения фактически убивают и здоровые клетки в организме. Поэтому в конце лечения пациенту придется пережить сложную операцию по пересадке костного мозга.

Патологическая анатомия

Основные изменения полулунной кости носят дистрофический характер. Различают пять стадий болезни. I стадия— начало дистрофического процесса в костном веществе при сохранности формы полулунной кости. Во II стадии происходит умеренная деформация ее в результате импрессионных переломов со сдавлением костных балок.

Патологическая анатомия

В III стадии идет рассасывание костной ткани на границе с участками некроза и замещение их фиброзной тканью; при этом целость хряща и субхондральной пластинки нарушается преимущественно с проксимальной суставной поверхности полулунной кости, прогрессирует деформация. В IV стадии нарастает деформация и происходит вертикальная фрагментация полулунной кости.

В V стадии возникают вторичные изменения в виде деформирующего артроза лучезапястного сустава. Последовательный переход одной стадии в другую наблюдается не всегда. В части случаев процесс заканчивается незначительной деформацией полулунной кости («доброкачественная» форма), в других — быстро наступает сплющивание и фрагментация ее («злокачественная» форма). Четкая корреляция между рентгеноморфол. и клин, картиной заболевания отсутствует.

Причины

Этиология болезни Кинбека окончательно не установлена. Австрийский рентгенолог, имя которого с 1910 года носит это заболевание, считал дистрофические изменения полулунной кости отдаленным последствием травмы. Причиной заболевания также называли циркуляторные расстройства на фоне эмболии и повреждений сосудов. В настоящее время патологию рассматривают как полиэтиологическую, в качестве провоцирующих факторов указывают:

  • повторяющиеся микротравмы при значительных нагрузках на кисть;
  • компрессионные переломы полулунной кости;
  • нераспознанные патологические переломы вследствие кистозных дефектов кости;
  • врожденное укорочение локтевой кости (анатомический вариант нормы), из-за которого повышается нагрузка на полулунную кость.

Из-за прохождения типичных стадий аваскулярного некроза патологию относят к остеохондропатиям. Вместе с тем, специалисты подчеркивают, что болезнь Кинбека отличается от большинства остеохондропатий, поскольку развивается у взрослых людей, а не у детей или подростков, признаки восстановления кости после завершения процесса отсутствуют.

Читайте также:  Болит лучезапястный сустав к какому врачу обратиться

Симптомы прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера

Дебют заболевания наблюдается в возрасте 10–15 лет. Первоначально появляются слабость, утомляемость при интенсивной физической нагрузке; затем постепенно нарастает слабость в мышцах ног, начиная с бедер при менее интенсивной нагрузке на протяжении нескольких лет. Способность к самостоятельному передвижению сохраняется до 30–40 лет.

При объективном осмотре выявляют симметричную проксимальную мышечную слабость в ногах (3–4 балла на ранней и до 0–1 баллов на поздней стадиях заболевания) (до 100%). Медленно нарастают атрофия мышц в области тазового пояса, бедер (90%), псевдогипертрофии икроножных мышц (80%). Характерно применение пациентом компенсаторных миопатических приемов при вставании — симптом Говерса (больной «взбирается по себе»). Отмечается раннее снижение коленных сухожильных рефлексов (70%). Выраженные миалгии в ногах, крампи (35%). Изменение походки по типу «утиной» (50%). Затруднение при ходьбе по лестнице — больной помогает себе с помощью рук — 90%. В 30–50% случаев выявляют поясничный гиперлордоз, «полую стопу», ходьбу на пальцах из-за контрактуры ахилловых сухожилий.

Симптомы прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера

При дополнительном обследовании могут обнаружить кардиомиопатию (кардиалгии, блокада ножек пучка Гиса), нейроэндокринные нарушения (гипогенитализм, атрофия яичек, гинекомастия).

Псевдогипертрофии икроножных мышц Применение пациентом компенсаторных миопатических приемов при вставании — симптом Говерса (больной «взбирается по себе»)

Базедова болезнь: диагностика в клинике Топ Ихилов

Базедова болезнь или диффузный зоб (часто встречаются также названия: болезнь Грейвса, болезнь Флаяни, болезнь Перри) является результатом нарушения функции щитовидной железы. Это аутоиммунное заболевание, которое обусловлено избыточным производством тиреоидных гормонов.

Базедовой болезнью страдают пациенты вне зависимости от возраста, но чаще оно наблюдается у женщин в возрасте от 30 до 55 лет. В последние годы заболевание начало встречаться и у молодых людей, специалисты связывают такой всплеск с ухудшившейся экологией и подверженностью молодого поколения стрессовым состояниям. Прослеживается генетическая приверженность болезни, но ген, отвечающий за данное нарушение, пока не найден.

Обследование пациентов является многоуровневым, но первый осмотр и консультацию в клинике Топ Ихилов проводит опытный высококвалифицированный эндокринолог, занимающий должность заведующего отделением или специалиста-профессора.

Важным моментом для диагностики являются лабораторные исследования крови: общий анализ и специальные. Щитовидная железа обследуется проведением:

  • УЗИ
  • Допплерографии
  • КТ
  • при подозрении на онкологический процесс проводится МРТ и ПЭТ.

Пациента также осматривает офтальмолог, проводящий УЗИ окологлазной области и глазницы, а также проверку остроты и поля зрения и т.д. Если есть подозрения на сопутствующие патологии, осуществляется диагностика по профилям.

Современные методы диагностики

  • Компьютерная томография
  • УЗИ